Системный склероз (по утвержденным клиническим рекомендациям)

Системные заболевания соединительной ткани (ювенильный дерматомиозит, системная красная волчанка, системный склероз) относят к числу сложных и актуальных проблем медицины. Хотя частота выявляемости данной патологии у детей менее значительна по сравнению с другими заболеваниями, нельзя недооценивать их серьезности и тяжести. Как правило, системные заболевания соединительной ткани характеризуются большим спектром клинических проявлений и вариабельностью течения, поражением многих систем организма ребенка, в том числе опорно-двигательного аппарата, что часто приводит к ранней инвалидности и даже летальному исходу. Системная склеродермия (ССД) – стадийно протекающее полиорганное заболевание с характерными вазоспастическими сосудистыми реакциями по типу синдрома Рейно и облитерирующей васкулопатией с ишемическими нарушениями, при котором развиваются специфические аутоиммунные расстройства, сопровождающиеся активацией фиброзообразования и избыточным отложением коллагена в тканях. Прогрессирующее течение системной склеродермии (ССД) приводит к развитию необратимых фиброзных изменений, приводящих к нарушению функции органов, что определяет высокую инвалидизацию больных и общий плохой прогноз болезни. Первичная заболеваемость составляет 2,7 – 12 случаев на 1 млн. населения в год. Многие дерматологи отмечают рост заболеваемости склеродермией среди детей, особенно в школьном возрасте. Для развития ССД факторами риска являются охлаждение, вибрация, воздействие химических веществ (хлорвиниловые производные, кремниевая пыль, пары бензина и др.), инфекционные и аллергизирующие факторы, нервно-эндокринные сдвиги. Нейропсихические перенапряжения и стрессы – ведущий фактор, провоцирующий начало болезни или ее обострение. К группе «угрожаемых» лиц следует отнести людей со склонностью к вазоспастическим реакциям, с распространенной очаговой формой ССД и родственников больных с системными заболеваниями соединительной ткани, особенно при выявлении каких-либо клинических или лабораторных (часто серологических) сдвигов. Диагноз развернутой формы ССД основывается на характерной клинической картине заболевания. Один из главных симптомов - синдром Рейно – маркер болезни - встречается у 90-95% больных. Синдром Рейно - симметричный пароксизмальный спазм перифирических артерий и артериол, вызванный холодом, эмоциональным стрессом. В последнее время склеродермия рассматривается как своеобразное аутоиммунное заболевание, в патогенезе которого со временем ведущим компонентом становится иммунный ответ, как полагают на антиген(ы) собственных клеток или межуточного вещества. Несмотря на возрастающий интерес исследователей к данному заболеванию вопросы патогенеза, диагностики и лечения больных склеродермией до сих пор остаются до конца неясными. Несмотря на значительное количество работ, посвященных склеродермии детского возраста, не все аспекты этой сложной и многогранной проблемы получили достаточное разрешение, включая вопросы распознавания и лечения больных с этим заболеванием, что позволяет считать актуальным изучение склеродермии у детей. Правильная и своевременная оценка состояния иммунной системы детей, больных склеродермией, позволит не только расширить представления о патогенезе, но и получить практические данные в плане тактики лечения уже на ранних этапах развития болезни и прогноза заболевания. Учитывая наличие аутоиммунного механизма развития склеродермии, основным терапевтическим направлением является иммуносупрессия. Применение в педиатрической практике различных иммуносупрессивных препаратов требует постоянного совершенствования схем лечения. Специфически направленная иммунотерапия обязательно должна проводиться с учетом возрастных особенностей течения склеродермии у детей.