Опухоли почек у детей

Опухоли почек составляют 6–8% от всех злокачественных новообразований (ЗН) у детей в возрасте 0–14 лет. Наиболее частая первичная злокачественная опухоль почек у детей – нефробластома, на ее долю приходится 85% от всех случаев опухолей почек. Нефробластома или опухоль Вильмса (ОВ) – злокачественная эмбриональная опухоль почки, развивающаяся из плюрипотентных клеток-предшественников нефрогенной ткани. В мировой литературе описано до 40 генов, альтерации которых приводят к развитию нефробластомы, наиболее изученными из них являются гены WT1, WT2, ассоциированные с рядом генетических синдромов, таких как синдромы Беквита-Видемана, Дениса-Драша, Перлмана, изолированная гемигипертрофия, WAGR-синдром. Генетические синдромы встречаются в 5-10% случаев нефробластомы и в основном представляют собой сочетание опухоли с пороками развития мочеполовой системы, нефропатией, макросомией. Одной из особенностей нефробластомы является возможность билатерального поражения почек (до 10% от числа всех пациентов), которая, наряду с мультифокальностью поражения, ранним возрастом клинической манифестации заболевания и наличием аналогичной опухоли у других членов семьи (семейная форма встречается в 1% случаев), рассматриваются как маркеры генетической предрасположенности к развитию опухоли. Значительная клиническая гетерогенность, включающая возможность развития унилатеральных и билатеральных, первично-множественных опухолей, а также существование нескольких гистологических подвариантов с различной прогностической значимостью диктуют необходимость дифференцированного терапевтического подхода.Более редкими вариантами опухолей почек являются светлоклеточная саркома почки, злокачественная рабдоидная опухоль почки, врожденная мезобластная нефрома и почечно-клеточная карцинома. Светлоклеточная саркома почки (ССП) составляет 3-5% всех первичных ренальных опухолей у детей и чаще наблюдается у детей младше 3 лет. У большинства пациентов на момент постановки диагноза выявляются локализованные формы заболевания, только у 6-7% пациентов - IV стадия. Самыми частыми зонами локализации метастазов на момент постановки диагноза являются кости, легкие и печень. В отличие от нефробластомы ССП никогда не бывает двусторонней. Почечно-клеточный рак (ПКР) у детей встречается редко, и составляет всего 2-6% от всех злокачественных ренальных опухолей детского возраста. В отличие от ПКР взрослого возраста, большинство случаев детских ПКР демонстрируют особые гистологические подтипы, характеризующиеся специфическими морфологическими признаками и уникальными генетическими отклонениями. Транслокационный и папиллярный подтип ПКР превалируют у детей, в отличие от светлоклеточного варианта, доминирующего в структуре заболеваемости у взрослых пациентов.  Злокачественные рабдоидные опухоли (ЗРО) представляют собой группу высокозлокачественных опухолей детского возраста, для которых характерна биаллельная инактивация генов SMARCB1 или SMARCA4.  ЗРО почки возникает в раннем возрасте, средний возраст на момент постановки диагноза составляет 10-18 месяцев. У 22-38% пациентов со ЗРО почки отмечаются метастазы на момент постановки диагноза. Прогноз при ЗРО остается неблагоприятным, несмотря на проведение мультимодальной терапии. Врожденная мезобластная нефрома (ВМН) – это редкая опухоль, которая составляет приблизительно 3% от всех опухолей почек у детей, при этом являясь самым частым видом ренальных опухолей у детей первых 3 месяцев жизни. Все указанные выше опухоли характеризуются уникальными эпидемиологическими, клиническими и молекулярно-генетическими особенностями, которые необходимо учитывать при выборе тактики ведения пациентов.Настоящий ЭОК обобщает последние достижения в области диагностики и лечения опухолей у детей и ориентирован на формирование у врачей разных специальностей настороженности в отношении данной патологии.