Артикул: 117064817
Диагностика и лечение патологии позвоночника у больных с мукополисахаридозами
Доступно к заказу
Моментальный запрос по ценам и срокам
Ответим на ваш запрос в течение 15 минут
НМО Курс Диагностика и лечение патологии позвоночника у больных с мукополисахаридозами
ЗЕТ баллов: 1Мукополисахаридозы (МПС) – группа редких наследственных болезней, связанных с нарушением метаболизма гликозаминогликанов (ГАГ), приводящее к генерализованному поражению всех тканей и органов. Обусловлены данные заболевания мутациями генов, контролирующих процесс внутрилизосомного гидролиза макромолекул. Согласно, международной классификации наследственных заболеваний скелета: 2015 г. - все типы МПС относят к группелизосомных болезней накопления с вовлечением скелета (множественный дизостоз). Пациенты с некоторыми типами МПС в детском возрасте могут мало отличаться от своих сверстников. Первые клинические проявления, позволяющие диагностировать тяжелые формы МПС, появляются только к концу первого – началу второго года жизни ребенка. Основной симптом, позволяющий заподозрить МПС – типичный лицевой дисморфизм, однако этот признак не является достаточно надежным в ранней диагностике, так как степень лицевых изменений может варьировать даже в группе пациентов с достаточно тяжелым течением МПС. Пациенты с некоторыми типами МПС, такими как синдром Шейе (I тип), Моркио (IV тип), Марото-Лами (VI тип) сопровождаются тяжелыми ортопедическими проявлениями, так как поражение костно-мышечной системы является для них манифестным и зачастую основным инвалидизирующим проявлением. У больных формируется кифоз грудопоясничного перехода, деформации костей, гипоплазия зубовидного отростка С2 с нестабильностьюатланто-окципитального сочленения. Патология краниовертебрального перехода может привести к внезапной смерти в результате повреждения ствола мозга. Учитывая, что МПС относят к группе орфанных заболеваний, имеется относительно небольшое число публикаций как в отечественной, так и в зарубежной литературе по поводу хирургического лечения краниовертебральной патологии и деформаций позвоночника у этих пациентов.
Основные характеристики
- ЗЕТ баллов
- 1
- Наименование программы
- Диагностика и лечение патологии позвоночника у больных с мукополисахаридозами
- Тип программы
- Интерактивный модуль
Текст вкладки 1
Текст вкладки 2
Текст вкладки 3
Отправить заявку на курс или консультацию
НовостиВсе новости
Нет отзывов об этом товаре.